Митохондриальная Миопатия


Здоровье - Генетические Нарушения
Alex | Просмотров: 2335



Митохондриальные миопатии-это группа заболеваний, а не только одного конкретного заболевания. Однако, все эти болезни поражают только одна вещь в нашем организме―митохондрии. Те, кто изучал генетику человека, или подобных наук, известно, что митохондрии присутствуют во всех наших нервных клеток и разобраться с функциями мышц. Эти митохондрии, что в свою очередь обеспечивает энергию для наших клеток, которые в свою очередь помогают в движение мышцы и т. д.. Если эти митохондриальные проблемы влияют только на мышцы, болезнь называется митохондриальная миопатия, где Мио означает мышцы и пафосом выступает за болезнь. С другой стороны, если они затрагивают обе, мышц и мозга, ее называют митохондриальной encephalomyopathy, где мозговая стенды для мозга.

Группы Митохондриальных заболеваний Миопатии
Кирнса-Сейра синдром (КСС)
Синдром истощения митохондриальной ДНК (МДС)
Митохондриальная encephalomyopathy, молочнокислый ацидоз, а инсульт-как эпизоды (МЕЛАС)
Митохондриальная Neurogastrointestinal Encephalomyopathy (МНГИЕ)
Миоклонус-эпилепсия с рваными красными волокнами (MERRF)
Прогрессивная Внешняя Офтальмоплегия (ПЭО)
Невропатия, атаксия, пигментный Ретинит (НАРП)
Синдром Ли
Синдром Пирсона
Каковы Причины?

Все вы знаете, что наше тело создано с помощью генов. Типа генов, которые влияют на митохондриальных заболеваний являются те, которые делают белки; эти работы внутри митохондрий. Митохондрии относится ко многим энергетических предприятий, ее особая форма называется митохондрий. Внутри каждой из этих митохондрий, молекулы топлива, полученные из пищи используются для изготовления или производства АТП―энергия молекулы. Этот процесс нуждается в кислороде; не так много правильных способах получения спс за пределами митохондрии.

Теперь, что произойдет это. Протеины топливных молекул―жиры и сахар внутрь митохондрии. Затем они извлекают энергию из молекул топлива. Это добытая энергия в виде электронов, которые мы знаем, как заряженные частицы. Эти заряженные частицы, которые затем используются, чтобы сделать СПС. Белки, о которых пойдет речь, существуют в пять групп, называемых комплексов I, II и III, IV и V. Комплексы I-IV, которые называются электронно-транспортной цепи, как они на самом деле управлять электронами через весь процесс. В комплексе называется АТФ-синтаза, как он на самом деле выпускает АТП.

Мы видели группы митохондриальных заболеваний. Эти заболевания различаются по типу дефицита в конкретном комплексе. Время от времени, имена которых также связаны с заболеваниями, е. г. комплекс у меня дефицит. В дефектных митохондрий не только не производят АТФ, но и становится домом для много неиспользованного кислорода и молекулы топлива. Это может оказаться опасным.

Какие Симптомы Должны Вас Искать?

Хотя усталость, слабость и атрофия мышц наиболее распространенных симптомов, было отмечено, что акцент больше на мышцы, которые управляют глазами и движениями век. Прогрессирующая Внешняя Офтальмоплегия (ПЭО) означает медленный паралич движений глаз, а термин, который используется для верхнего опущение века птоз. Одна вещь, мы должны понимать, вот выраженность этих симптомов. Они различаются даже у людей, пострадавших в той же семье. Некоторые люди могут быть не в состоянии глотать пищу (изменения в диете рекомендуется), в то время как некоторые, возможно, трудно передвигаться и может нуждаться в помощи инвалидной коляске.

Теперь давайте поговорим о митохондриальной encephalomyopathy. Эти симптомы похожи на те, что мы читаем выше, но есть некоторые дополнения. Например, в этом случае, мы также имеют дополнительные симптомы головной боли и мигрени. Еще одним распространенным симптомом митохондриальных encephalomyopathy является снижение слуха. Несколько другие симптомы: потеря зрения из-за сужения зрительного нерва. Это называется атрофия зрительного нерва. Есть несколько клеток, которые выстилают глаз на спине. Дегенерация этих клеток или ретинопатии, как это называется, также может привести к потере зрения.

Есть Ли Лечение?

Многие институты по всему миру исследуют для лечения митохондриальной миопатии и encephalomyopathy. Хотя никакого лечения как такового пока не обнаружен, мы все еще можем искать надежду в пути. Прогноз очень сложно, но таких симптомов, как птоз и затруднение при глотании пищи можно вылечить, как лечение для тех, кто уже доступны. Вы можете перейти в удобных для глотания пищевой рацион, и птоза, то вы можете использовать 'птоз костыль' очки.

Поскольку болезнь влияет на гены, они передаются по наследству. Эти заболевания, однако, не заразно и не развиваются из-за определенного образа жизни или привычки.


Комментарии


Ваше имя:

Комментарий:

ответьте цифрой: дeвять + пять =



Категории

Податегории

Митохондриальная Миопатия Митохондриальная Миопатия