Ауески болезнь АЛС связан с потерей мышечной ткани в результате дегенерации двигательных нейронов в продолговатом мозге головного мозга. Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза характерно затрудненное дыхание и проблемы с проглатыванием. Прокрутите вниз, чтобы узнать больше о причинах, симптомах, лечении и продолжительность жизни этого состояния. Боковой амиотрофический склероз (als), также известный как болезнь Лу Герига или болезнь двигательных нейронов (БДН) - это прогрессирующее дегенеративное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется дистрофией моторных нейронов, присутствующих в спинном мозге и мозге. Когда верхние и нижние двигательные нейроны начинают умирать, связь между мозгом и мышцы порвать. Как следствие, мышцы начинают чахнет, что, в свою очередь, порождает различные тревожные симптомы. Когда моторные нейроны, которые присутствуют в бульбарной области мозга, которые страдают от этого состояния, один диагноз с бульбарной АЛС. В бульбарной области состоит из варолиева моста и продолговатого мозга, а мышцы, которые находятся под контролем моторных нейронов в этой области негативно влияют на способность глотать, жевать или говорить. Таким образом, люди, пострадавшие от этой болезни, скорее всего, страдают дисфагией или дизартрией. В этой статье мы рассмотрим причины, симптомы и лечение этого заболевания.
Бульбарный начала АЛС
Причины
В то время как точная причина бокового амиотрофического склероза не известна, считается, что унаследованный генетический дефект иногда может быть причинным фактором. Однако, лишь небольшой процент пострадавших людей страдают от АЛС из-за генетических дефектов. В большинстве случаев идентификации или диагностирования точной причины создает большие проблемы. Считается, что длительное воздействие токсинов или некоторых лекарственных средств может выступать в качестве триггеров. Ученые также проводят исследования, чтобы выяснить, если это состояние может быть следствием аутоиммунной реакции.
Что касается симптомов, дегенерация верхних и нижних двигательных нейронов препятствует способности мозга контролировать мышцы, тем самым порождая мышечную слабость и скованность. Модель прогрессирования болезни могут различаться от человека к человеку. Конечность начала АЛС является более распространенным, чем бульбарные появления als, и обычно люди развиваются бульбарные симптомы, а болезнь прогрессирует. Развитие бульбарные симптомы в начале АЛС наблюдаются менее чем одна треть людей, которые были диагностированы с als. В то время как конечности АЛС начало порождает проблемы, связанные с ручной ловкости и подвижности, бульбарные наступлением АЛС характерны дизартрия (нарушение речи).
Дегенерация мотонейронов в бульбарной области, как правило, порождает проблемы, связанные с фонации и артикуляции речи. Пациент, скорее всего, возникают проблемы с глотанием (дисфагия), жевания или даже дышит. Чрезмерное слюнотечение, подергивания, слюнотечение, позывы на рвоту и преувеличенные эмоциональные вспышки, такие как патологический смех или плач некоторые из других симптомов, которые связаны с бульбарным бас.
Прогноз и продолжительность жизни
Хотя скорость, с которой эти болезни могут варьироваться от человека к человеку, учитывая характер симптомов, управления или лечения нейродегенеративных заболеваний, безусловно, является более сложным, чем конечность начала. В отличие от конечности наступлением АЛС, при этом подвижность пациента негативное воздействие, тех, кто страдает от смерти невронов мотора в бульбарной области на начало АЛС осложнения могут возникнуть в результате затрудненное дыхание. Невозможность глотать или дышать, безусловно, может привести к возникновению опасных для жизни условиях. Чрезмерное слюноотделение может вызвать разлив слюны в дыхательные пути, что, в свою очередь, может сделать один восприимчивы к бронхоспазма. Риск удушья значительно высокой в тех диагностированы с этим условием.
В то время как средняя продолжительность жизни конечность начала АЛС лежит в пределах от 3 до 5 лет, исследования показали, что около 20% больных могут прожить более 5 лет, и около 10% пациентов живут более 10 лет после того, как поставлен диагноз als. Исследования показывают, что прогноз неблагоприятный для пациентов, которые страдают от бульбарная форма бас. В случае бульбарной наступлением АЛС, средняя продолжительность жизни составляет менее 3 лет. Это объясняется, главным образом, дыхательные проблемы, связанные с этим условием. Прогрессирование бульбарная форма бас проходит в быстром темпе, и когда дело доходит до лечения, врачи акцентируют внимание на поиске путей для улучшения качества жизни больного. Медикаментозная терапия в основном включает в себя использование рилузол, который является препаратом, который, как полагают, чтобы замедлить прогрессирование болезни АЛС. Использование этого препарата помогает в предотвращении повреждения моторных нейронов из вещества, называемого глутамат.
В то время как это может помочь в увеличивать коэффициент выживаемости в определенной степени, врачи могут рекомендовать использование коммуникационных устройств и диетические изменения в составе симптоматического лечения. В то время как устройств, усиливающих общение может помочь пациентам общаться с другими, потребление жидкости или протертые продукты могут помочь пациентам с дисфагией. Диетические руководящие принципы также должны соблюдаться, чтобы обеспечить потребности организма в питательных веществах будут выполнены. Поскольку существует опасность удушья из-за чрезмерного слюноотделения, врачи могут также рекомендовать использование устройства всасывания. Если пациент не может глотать пищу, несмотря на использование специального проглатывания техник, применение пить или есть СПИД будет предложено.
В заключение отметим, бульбарный бас является быстро прогрессирующим заболеванием, которое имеет низкую выживаемость и может негативно повлиять на качество жизни пациента. Однако, если обнаружен на ранней стадии, медикаментозная терапия и другие виды лечения могут замедлить прогрессирование болезни до некоторой степени. Во время речевой терапии, и использование ассистивных технологий может привести к заметному улучшению качества жизни больного, роль паллиативной помощи или поддержки от членов семьи не может быть подчеркнуто достаточно.
Отказ от ответственности
Информация в данной статье предназначена как дополнение, а не как заменой для медицинской консультации или лечения, предоставляемого медицинским экспертам. Так как медицинские эксперты не в состоянии оценить и проанализировать конкретные потребности индивида и его/ее медицинской истории, читателям советуют консультироваться с врачом перед следующим вышеупомянутые варианты лечения.